Σύνδρομο PFAPA

Το σύνδρομο PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) χαρακτηρίζεται από περιοδικά επεισόδια υψηλού πυρετού (>39° C), διάρκειας 3-6 ημερών και με εμφάνιση κάθε 3-8 εβδομάδες, συνοδευόμενο από αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και τραχηλική λεμφαδενίτιδα. Εργαστηριακά ευρήματα ειδικά της νόσου δεν υπάρχουν και η διάγνωση γίνεται από τα συμπτώματα.

Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου είναι φαρμακευτική και χειρουργική. Η συχνότερα εφαρμοζόμενη φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει χορήγηση κορτιζόνης (prednisone η prednisolone sodium phosphate) σε δόση 1-2mg/kg και αρκεί μια και μόνο δόση για να επιτευχθεί ύφεση του πυρετού μέσα σε 12-24 ώρες. Για το λόγο αυτό, πολλοί κλινικοί παιδίατροι τη θεωρούν και απόδειξη του συνδρόμου. Η συστηματική χορήγηση της κορτιζόνης έχει αποδειχθεί ότι δεν προλαμβάνει νέα επεισόδια, αλλά απεναντίας, ελαττώνει και το χρονικό διάστημα επανεμφάνισης του πυρετού. Σύμφωνα με κλινικές δοκιμές, η χορήγηση αντιφλεγμονωδών και αντιβιοτικών έχει αμφιλεγόμενα αποτελέσματα. Η σιμετιδίνη, ανταγωνιστής των Η2 υποδοχέων της ισταμίνης, χρησιμοποιείται στην κλινική πράξη με πολύ καλά αποτελέσματα σε δόση 20-40mg/kg ημερησίως.

Η αμυγδαλεκτομή, με ή χωρίς αδενοτομή, σε διάφορες μελέτες έχει βρεθεί ότι είναι η πιό αποτελεσματική θεραπεία για την υποχώρηση των επεισόδιων του συνδρόμου PFAPA.

Διαβάστε περισσότερα:

  1. Peridis S, Pilgrim G, Athanasopoulos I, Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74:661-670. PFAPA meta-analysis

  2. Peridis S, Koudoumnakis E, Theodoridis A, Stefanaki K, Helmis G, Houlakis M. Surgical outcomes and histology findings after tonsillectomy in children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome. Am J Otolaryngol 2010;31:472-475. PFAPA Surgical Outomes

  3. Κουδουμνάκης Ε, Περίδης Σ, Κουστένης Π, Βαρδονικολάκη Α, Κουδουναράκης Λ, Μαργαρίτης Ν, Χουλάκης Μ, Στεφανάκη Κ. Χειρουργικά αποτελέσματα και ιστολογικά ευρήματα μετά αμυγδαλεκτομή σε παιδιά με σύνδρομο PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis). Οτορινολαρυγγολογία – Χειρουργική Κεφαλής & Τραχήλου: Τεύχος 38, Οκτ-Νοε-Δεκ 2009, Σελίδες 8-13. Σύνδρομο PFAPA